“琳琳，快进来和医生打个招呼……”随后一个披着长发、戴着一顶卡通帽子、双手紧紧拽着衣角的小女孩走进科室。原来，琳琳（化名）是一名左耳畸形患儿，从小因为自己耳朵与正常小朋友不一样而感到自卑，在日常生活中常常用披发戴帽来盖住自己的患耳。琳琳父母说她方向感不佳，也时常因为自卑而不肯社交。
进入诊室的琳琳四处张望，迟迟不肯脱下她的卡通帽，琳琳的妈妈说道：“她的生活最离不开的就是这顶小帽子，琳琳与它形影不离，即使热到大汗淋漓也不肯摘下来，还有这么长的头发也很少让我们扎上去。”对于琳琳来说，这顶小帽子里藏着的是她不想被别人凝视的小秘密。
中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科教授杨海弟看了看琳琳，与她聊天，发现琳琳的言语沟通能力正常，但需要转头用一侧好耳来接收声音。通过一系列的听力学、影像学检查后，琳琳左耳被确诊为小耳畸形导致的“中重度传导性听力损伤”。
杨海弟表示，琳琳有一侧是好耳，对她的语言能力没有太大影响，但如果想要干预听力可以考虑骨桥植入，恢复两侧听力；如果想要改善外形，可以考虑佩戴义耳。
琳琳虽未满8岁，但已达到可以佩戴义耳的年龄，通过佩戴义耳可以使琳琳远离自卑，最大程度减少耳畸形对孩子心理上的影响。
为此，杨海弟为琳琳制作了5D义耳，经过佩戴5D义耳，琳琳拥有了与同龄小伙伴一样的正常耳朵，同时在BAHA（骨传导植入式听力解决方案）助听器的佩戴下，琳琳的听力也实现了双耳平衡，在社交中愈加自信，言语沟通能力得到进一步改善。琳琳不再依赖帽子来获取安全感，而是自信地露出自己的耳朵，倾听世界更多美妙的声音。
科普小知识
生活中，很多家长对于小耳畸形的治疗比较纠结，到底是先解决外观问题，还是先解决听力问题？杨海弟教授认为，听力是学习技能和社会交往的基础，对其干预和康复的意义远高于对外观的改善。
1.什么是小耳畸形？
小耳畸形是一种先天性疾病，表现为耳廓形态或结构异常，同时可能伴有一定程度的听力损失。我国报道的发病率为5.18/万（1/1930），居世界第9位，在我国各类出生缺陷中居第4位。耳廓形态畸形一般多为耳廓软骨缺乏导致的严重外观畸形，可能只有几个耳揪甚至无耳，同时伴有外耳道狭窄、闭锁以及中耳听骨链的畸形，影响听力，且多为中重度传导性听力损失，骨导阈值正常（＜25dB），气导阈值在60-70dB左右，少数儿童甚至伴有中重度以上的感音神经性听力损失。
2.导致小耳畸形的原因有哪些？
致病因素主要有：遗传学因素、孕期感冒、镫骨动脉闭塞、先兆流产、贫血、药物和中毒。
3.小耳畸形的听力干预方法——“骨导助听器”
骨导助听器就是一种基于颅骨的震动感知声音的助听器。比如自己能够听到自己咬牙，自己能听到自己的讲话都属于颅骨获取的声音。由于采用人体的颅骨感知声音，因此听觉器官的老化或病变一般不会影响声音传导，助听效果往往比较好。
对于小耳畸形患者来说，可能存在外耳道或中耳结构上的异常，导致空气传导听力受损。此时，骨导助听器可以绕过这些异常结构，通过骨传导传递声音信号到内耳，从而提供更好的听力体验。
（作者单位：中山大学孙逸仙纪念医院）
栏目：听见生命的声音
