广州讯 最近，省第二人民医院成功为一例内耳严重畸形的患儿实施了超高难度人工耳蜗植入，这是该院成功实施的首例典型的先天性内耳畸形人工耳蜗植入手术。
今年4岁的小宝（化名）被诊断为极重度感音神经性耳聋，先天失聪，而且耳蜗、前庭与内听道严重畸形，经过全面检查和综合评估，只有人工耳蜗手术才能让他听到声音。
省第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科主任彭宏在为小宝进行手术之前，组织了几次疑难病例讨论。根据颞骨CT显示，小宝有着非常明显的内耳畸形，包括耳蜗与前庭结构畸形。此外，内听道明显扩大，耳蜗与内听道贯通，耳蜗严重畸形，术中可能存在多方面的风险。“首先是人工耳蜗电极无法植入耳蜗内；其次术中发生淋巴液‘井喷’，发生难以控制的脑脊液耳漏；再次，发生蛛网膜下腔出血，甚至脑疝而死亡”， 这对于患方及医生来说都是一场巨大的临床考验。
由于严重内耳畸形，术中没有任何明确的解剖标志，术中可能需要 C臂机确认手术路径的位置。经过详细的围手术期部署，小宝的手术如期进行，术中成功保护了面神经，防止面瘫的发生，同时顺利植入了人工耳蜗，其中一例电极从圆窗经内听道插入耳蜗，手术历经6小时完成了超高难度罕见畸形的人工耳蜗植入术。术后第7天，开机测试，小宝对外界声音反应灵敏，全频听力增益明确，听力补偿达到正常。经过佩戴助听器的小宝学会了简单单音节，能够嘟囔出“妈-妈”。
（高龙）
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