关爱“渐冻人” 为生命“解冻”

2000年在丹麦举行的国际ALS（肌萎缩侧索硬化症）病友大会上，正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。6月21日正值夏至，北半球光照时间最长，寓意温暖炙热的阳光能够融化渐冻症患者那逐渐僵硬的身体和心灵。著名物理学家霍金、三甲医院院长张定宇、世界500强企业高管蔡磊都是渐冻症患者，但他们以坚强的意志谱写出感人励志的生命赞歌，让渐冻症这种罕见病逐渐走进大众的视野，被人们知晓。

身体僵硬如同被冻住

渐冻症，医学上称肌萎缩侧索硬化症，简称ALS，是运动神经元疾病的一种，被世界卫生组织（WHO）列为世界五大绝症之一。由于大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩无力以至瘫痪，并累及说话、吞咽和呼吸，机体功能减退，最终因呼吸衰竭而死亡。ALS患者在意识清醒的状态下，看着自己被“冻”住，不能动、不能说话、不能吞咽，直到不能呼吸。

渐冻症的病程一般分为5个阶段。症状开始期：可能双手无法握筷或走路时会无缘无故跌倒。工作困难期：有明显肢体无力甚至肌肉萎缩，生活虽能自理但在工作上已出现障碍。生活困难期：进入疾病中期，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣，且口齿不清。吞咽困难期：四肢几乎完全无力，进食时容易呛到，且说话严重障碍。呼吸困难期：呼吸肌已受到影响，需使用呼吸机。

规范治疗延缓病程

目前已知的ALS有5%~10%与遗传因素相关,已发现的致病基因突变有SOD1、TARDBP、FUS、OPTN、ANG、UBQLN2、C9ORF72等。非遗传的因素包括吸烟、接触有毒物质、头部受伤等，但是没有确凿的证据证实外部因素与ALS有直接相关性。

尽管目前尚无治愈ALS的药物，但早期规范治疗可以明显延长患者的生存期，提高患者的生活质量。目前国内外获批上市的两类治疗药物的原理都是尽可能让运动神经元细胞的存活期更长。随着遗传学及药物学的技术发展，对ALS的创新治疗方法已进入临床前和临床研究阶段，如利用腺病毒运载缺失基因、治疗基因或基因沉默剂到中枢神经系统进行治疗，以及使用干细胞治疗。

渐冻症不仅会引起肌肉萎缩，还会引起体重明显下降，并且体重下降程度与病情的进展密切相关。因此，患者维持体重稳定十分重要，推荐食用高热量、高蛋白、富含维生素且易消化的食物。禁食味精、鸡精，少食酱油，注意荤素搭配，保持大便通畅。