得了肝豆 含铜食物碰不得？

“医生，我真的永远都不能再吃巧克力了吗？”问这个问题的是一名小学生，名叫小敏，体检时发现肝功能异常被确诊为肝豆状核变性，简称“肝豆”。巧克力因其香醇的口感和独特的香气，一直深受大众尤其是小朋友们的喜爱，但是像小敏这样得了肝豆的孩子，却不能吃巧克力，这是为什么呢？

肝豆是因“排铜”出问题

肝豆属于常染色体隐性遗传，在父母双方正常的情况下，孩子也可能患病。该病是由于第13号染色体上铜转运P型ATP酶家族的成员ATP7B基因突变，导致ATP酶功能减弱或消失，引起血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，从而使铜蓄积在体内，造成机体相应损伤。通俗地讲，是装运铜的运输设备出现问题，不能把人体内过多的铜转运出体外。所以，小敏不能吃富含铜的食物，如前文提及的巧克力。

那么，铜超载会导致哪些状况呢？铜属于身体必需的微量元素，体内的铜离子蓄积到逐步出现像肝病、脑病、肾病、贫血、骨病等症状，需要较长的时间，非专科医师常常容易误诊。当然也有相当一部分孩子起病时没有任何症状，而是像小敏一样仅仅在体检时发现肝功能异常才被确诊。如果没有得到及时的诊治，患儿极有可能发展成肝硬化、肝功能衰竭等严重后果。

“禁忌少”药食指引

肝豆是极少数可以治疗的遗传性肝病之一，越早诊断、越早开始治疗，预后越好，也能保持正常的生活质量和寿命。当然，良好结局的前提是家长和孩子的良好配合。首先，这个病需要终生服用驱铜药和定期门诊复诊。其次，因为体内“铜超载”，肝豆患儿需严格地遵守“低铜”饮食原则：

一、禁服含铜高的药物。珍珠、龟板、鳌甲、地龙、全蝎、僵蚕等。

二、忌食富铜的食物。动物内脏（尤其是肝）、贝类、坚果类、干豆类（尤其是蚕豆、豌豆）、蘑菇、芝麻、可可及巧克力、猕猴桃、虾蟹、鱿鱼等。

三、少食含铜较高的食物。牛肉、鸡蛋、芋头、蜂蜜、香菜、菠菜、芥菜、糙米等。

四、进食含铜较少的食物。精米、面粉、牛奶、瘦肉（猪鸡鸭肉）、浅色蔬菜、马铃薯、萝卜、苹果、橘子、桃子、少量蛋类等。

另外，还要注意避免使用铜餐具，禁饮使用铜水管的饮用水。

治疗时需要权衡利弊

儿童处于一个特殊的时期，有满足生长发育的要求，治疗时需要权衡利弊。

一般情况下，在治疗初期患儿体内都有相当量的铜累积，需要及时给予铜螯合剂（青霉胺）和/或锌剂进行驱铜治疗，同时需给予严格的低铜饮食，这个过程通常持续6~12个月或更久。

当治疗进入维持阶段（通常是初始治疗1~5年后），也就是患儿无临床症状和体征、各项检验指标恢复正常时，饮食方面可以适当放宽、不需要严格的“无铜”，保证孩子营养方面的多样性和均衡性，定期复诊并及时调整药物剂量，使孩子身体内的铜处于平衡状态即可。所以，患肝豆的小朋友待病情稳定后遵照医嘱，还是可以适度品尝巧克力。